人工耳蜗是一种替代人耳功能的高科技电子装置，帮助重度或极重度听障患者重新拾取声音。人工耳蜗可以完全替代受损的内耳毛细胞，它将外界的声音转化为神经电脉冲信号，绕过听觉系统里坏死的毛细胞，直接刺激听觉神经的螺旋神经节，将信息传递至大脑。
随着人工耳蜗基础研究和临床工作的蓬勃发展以及产品的研发升级，人们对人工耳蜗的认识也在不断提高，本文就一些时下讨论热点进行介绍。
语前聋患者手术植入时的年龄越小效果越佳，这可最大限度地在脑可塑临界期前避免听觉剥夺和扩大言语和语言技能的潜力。
以前美国FDA通过的最小年龄为18个月。目前，越来越多的文献显示 12 个月内植入人工耳蜗的患儿其听力和言语能力可获得更大的改善，患儿更有可能完全发挥潜力，而不需要“赶上”或者以超过正常的学习速率来达标。所以，最佳的年龄应为12个月～6岁。
目前，各项观察显示对于小于12个月儿童的人工耳蜗植入而言，麻醉、手术和远期并发症的低发生率证明这一实践风险很小，而语言接受及发育的优势明显。
2效果不确定性和噪声敏感性文献显示，虽然人工耳蜗手术的成功率很高，但仍然有约1/5的植入者存在术后言语识别率过低的问题，如图所示。这是为什么？目前仍然解释不清。
此外，噪声环境下言语识别率低也是一直以来困扰众多人工耳蜗植入者和医生们的问题。研究显示，在稳态噪声和间断噪声环境下，正常听力者的言语识别阈分别比植入者低15 dB和35 dB左右。
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3脑白质病变术前评估脑白质异常主要分为两类：一类是脑白质病，俗称脑白质营养不良，影像学多表现为广泛、弥散病变，由于其诊断和治疗都尚在探索阶段，给术前评估带来困难。
这类异常是一种具有遗传倾向的脱髓鞘或髓鞘发育不良疾病，因脑白质的弥漫性、多灶性脱髓鞘损害，导致神经电信号的传导障碍。此类患者主要表现为认知、言语障碍，智力减退，行为改变等。在儿童，是影响生长发育的重要神经系统疾病。
第二类是缺氧、感染、外伤、黄疸等造成的脑白质改变，影像学表现为散在的斑片状阴影，并不是真正意义上的脑白质病，且由于其损伤可以在大脑发育过程中代偿，人工耳蜗植入效果多数较好。
Hong等观察了10例术前MRI检查提示脑白质异常的人工耳蜗植入患儿，其中2例术后言语发育迟缓、存在交流困难，其他 8 例术后康复良好。这一研究表明脑白质影像学异常并不代表耳蜗植入效果不好，重要的是鉴别真正的脑白质病和局限的脑白质影像学异常。
术前的头颅 MRI 检查可显示白质病变的大小、范围、形态和部位等。如果 MRI 发现有脑白质病变，需进行智力、神经系统体征及 MRI 复查。
如果智力、运动发育无倒退，除听力、言语外其他系统功能基本正常，神经系统检查无阳性锥体束征或者体征无变化，MRI 脑白质病变区无高信号（DWI 像），超过6个月以上的动态观察病变无扩大，可考虑人工耳蜗植入，但需与患儿家属沟通病情，使其建立合理的期望值。
4听神经病效果预估听神经病是一种以进行性或间歇性中度到极重度感音神经性听力损失为特征的疾病，具体主要表现为EOAE正常、ABR严重异常。
听神经病的患者可以选择进行人工耳蜗植入，但其效果难以预测。如果损伤部位在耳蜗，电刺激绕过内毛细胞直接刺激第Ⅷ颅神经可以产生较好的反应；但如果病变位于听神经或听觉中枢，如第Ⅷ颅神经脱髓鞘病变等，电刺激可能会遭遇与声刺激同样的结果。鉴于第二种可能性，为听神经病患者植入人工耳蜗应极为慎重，在术前应详尽告知风险。
YES
NO
OR
对听神经病儿童术前应进行详细的检查，包括：耳蜗电图 (ECochG)、ABR、电刺激诱发听性脑干反应(EABR) 以及影像检查以确定潜在的病变部位。
5双侧植入VS双耳双模式
我们的听觉环境充满了来源复杂的声音，这对于听觉系统是一种挑战。双耳听觉为从干扰的声音中分离目标信号提供线索，并确定声音来源，可提高言语识别力。
对于绝大多数单侧人工耳蜗植入儿童来说，噪声下言语理解、声源定位、声调识别、音乐感知等方面仍存在一定困难。
双侧人工耳蜗植入所带来的言语理解度、声源定位能力明显提高，使儿童和成人的双侧人工耳蜗植入比单侧人工耳蜗植入具有更好的听觉效果。双侧人工耳蜗同时植入避免了两次手术和全身麻醉的创伤，降低了医疗成本。
除了双侧植入人工耳蜗，另一种辅助渠道是双模式。双模式有两种情况，一种为对侧配戴助听器（双耳双模式）；另一种为同侧配戴助听器（单耳双模式），适用于经过手术后留有部分（尤其是低频）残余听力的植入耳的情况。陡降型听力损失适用于后一种情况。
对于众多单侧人工耳蜗植入、非植入耳尚有残余听力的听障儿童来说，一侧植入人工耳蜗，另一侧配戴助听器的双耳双模式能提高噪声下的言语理解、声源定位、声调识别、音乐感知能力等，而这是单侧人工耳蜗植入望尘莫及的。
对于双侧人工耳蜗和双耳双模式（一侧人工耳蜗另一侧助听器）谁更胜一筹，已有研究很难给出结论。一些学者认为，双耳输入信号匹配（双侧人工耳蜗）比不匹配（双耳双模式）有更好的听觉能力。另一些则认为，来自于互补的频段（双耳双模式）比起来自于重叠的频段（双侧人工耳蜗）可能获得更多的优势。
尽管双耳双模式和双侧人工耳蜗植入的优劣尚无定论，不过从经济方面和保留残余听力方面考虑，只要非植入耳存在可用的残余听力，双耳双模式不失为更稳妥的选择。但要注意，双耳双模式验配时，最好进行两种设备的精细调节，平衡双耳间的声音强度，而这就要求验配人员具备更高的技能，同时掌握助听器与人工耳蜗的调节方法。
本文部分摘自戴朴,郗昕,孙喜斌,王丽燕,龙墨,于丽玫《人工耳蜗植入指南（2013）修订解读》；赵航,孙喜斌《听障儿童双耳双模式配戴的机制及应用研究进展》
本文出处：段吉茸听力健康指导
