一、概述
听神经瘤是指起源于听神经鞘的肿瘤，为良性肿瘤，确切的称谓应是听神经鞘瘤，是常见颅内肿瘤之一，占颅内肿瘤的7%～12%，占桥小脑角肿瘤的80%～95%。多见于成年人，高峰在30～50岁，20岁以下者少见，儿童单发性听神经瘤非常罕见，迄今为止，均为个案报道。无明显性别差异。左、右发生率相仿，偶见双侧性。临床以桥小脑角综合征和颅内压增高征为主要表现。
二、病因
听神经瘤多源于第Ⅷ脑神经内耳道段，亦可发自内耳道口神经鞘膜起始处或内耳道底，听神经瘤极少真正发自听神经，而多来自前庭上神经，其次为前庭下神经，一般为单侧，两侧同时发生者较少。
三、临床表现
1.早期耳部症状
肿瘤体积小时，出现一侧耳鸣、听力减退及眩晕，少数患者时间稍长后出现耳聋。耳鸣可伴有发作性眩晕或恶心、呕吐。
2.中期面部症状
肿瘤继续增大时，压迫同侧的面神经和三叉神经，出现面肌抽搐及泪腺分泌减少，或有轻度周围性面瘫。三叉神经损害表现为面部麻木、痛、触觉减退、角膜反射减弱、颞肌和咀嚼肌力差或肌萎缩。
3.晚期小脑桥脑角综合征及后组颅神经症状
肿瘤体积大时，压迫脑干、小脑及后组颅神经，引起交叉性偏瘫及偏身感觉障碍，小脑性共济失调、步态不稳、发音困难、声音嘶哑、吞咽困难、饮食呛咳等。发生脑脊液循环梗阻则有头痛、呕吐、视力减退、视乳头水肿或继发性视神经萎缩。
四、检查
典型的听神经瘤具有上述渐进性加重的临床表现，借助影像学及神经功能检查多可明确诊断。
1.放射学检查
（1）颅骨X线片 岩骨平片见内耳道扩大、骨侵蚀或骨质吸收。
（2）CT及MRI扫描 CT表现为瘤体呈等密度或低密度，少数呈高密度影像。肿瘤多为圆形或不规则形，位于内听道口区，多伴内听道扩张，增强效应明显。MRIT1加权像上呈略低或等信号，在T2加权像上呈高信号。第四脑室受压变形，脑干及小脑亦变形移位。注射造影剂后瘤实质部分明显强化，囊变区不强化。
2.神经耳科检查
由于病人早期仅有耳鸣、耳聋，常在耳科就诊。常用的是听力检查及前庭神经功能检查。
（1）听力检查 有4种听力检查方法可区别听力障碍是来自传导系统、耳蜗或听神经的障碍听力测验，第Ⅰ型属正常或中耳疾病；第Ⅱ型为耳蜗听力丧失；第Ⅲ、Ⅳ型为听神经病变音衰退阈试验。如果音调消退超过30dB为听神经障碍，短增强敏感试验积分在60%～100%为耳蜗病变，双耳交替音量平衡试验有增补现象的属耳蜗病变，无增补现象的属中耳或听神经病变。
（2）前庭神经功能检查 听神经瘤多起源于听神经的前庭部分，早期采用冷热水试验几乎都能发现病侧前庭神经功能损害现象、反应完全消失或部分消失。这是诊断听神经瘤的常用方法。但由于从前庭核发出的纤维经脑桥交叉至对侧时位于较浅部，容易受大型桥脑小脑角肿瘤的压迫，健侧的前庭功能也有10%左右病人可以受损。
五、诊断
1.耳鸣
以耳鸣为首发症状，进行性一侧听力下降至失聪。
2.典型桥小脑角综合征
听神经、面神经、三叉神经和后组颅神经障碍，小脑损害及脑干受压等症状、体征。
3.慢性颅内压增高征
头痛、呕吐、视乳头水肿。
4.头颅Ｘ线摄片
内听道相示内听道扩大及岩脊的破坏。头颅电脑体层摄影（ＣＴ）见桥小脑角区等密度或低密度病源及梗阻性脑积水，增强扫描病源部分强化。头颅磁共振成像（ＭＲＩ）表现为桥小脑角区Ｔ１加权图像呈低信号或等信号，Ｔ２加权图像呈高信号占位元，增强扫描病源有显著强化。
5.脑血管造影
属有创检查，定位定性率不及头部计算机体层扫描或磁共振成像，但能了解肿瘤血供情况及介入栓塞，减少术中出血。
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