单侧耳聋是指一侧耳为重度及以上的感音神经性听力下降,而对侧耳听力完全正常。其总发病率约为3%~9.3%,在新生儿中的发病率约为0.4‰~34‰。单侧耳聋表现为单侧耳听力丧失而对侧耳听力正常。其主要病因包括病毒感染、微循环障碍、自身免疫异常、听神经瘤、先天发育异常、外伤等,但很多时候病因难以明确,有研究报道约60%的单侧耳聋患者找不到明确的致病原因。
由于单侧耳聋患者一侧耳听力完全正常,日常言语交流功能尚可,主要表现为噪声下言语识别能力及声源定位能力下降。目前,临床上对于单侧耳聋患者的干预率很低。
目前已有很多对于双侧耳聋的研究证实,听力损失能够引起大脑结构和功能广泛的重塑,这种改变不仅仅发生在听觉区也涉及到非听觉区,使得听力损失患者除听觉功能以外的其他感官功能(如视觉、触觉)也发生了改变,甚至可以影响患者的高级认知功能。
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听皮层及听觉传导通路的重塑
听皮层及听觉传导通路的结构改变
已有研究通过核磁影像数据中基于体素的形态学分析方法,对比单侧耳聋患者和听力正常人的大脑灰质体积,发现单侧耳聋患者大脑听觉区的灰质体积小于听力正常人。同时研究还发现听觉相关区域的灰质体积与单侧耳聋患者的耳聋时间及耳聋程度呈负相关,即患者耳聋时间越长、听力损失越严重,听觉区灰质体积越小。
单侧耳聋患者大脑听觉区的改变不仅发生在灰质,其听觉传导通路中的白质纤维束也发生了改变。对于单侧耳聋患者的双侧白质均发生改变的现象,Wu等认为可能是由于在听觉传导通路中20%~30%患侧未交叉上行的神经纤维束受损,但是70%~80%从对侧交叉而来的神经纤维束维持了该侧耳的正常听力,因此患者虽表现为一侧耳聋,但大脑白质表现为双侧改变。
听皮层的功能改变
正常听力人群双侧大脑半球对单侧声刺激的反映产生的激活是非对称及非同步的(对侧半脑的反应大于且快于同侧),然而研究发现在单侧耳聋患者中,这种双侧大脑半球对单侧声刺激的非对称性发生了改变。
当给予单侧耳聋患者健侧耳声刺激时,双侧大脑半球神经激活程度变得更加对称且同步性更高。这种双侧皮层激活对称性增加是由于同侧神经活性增加,而不是对侧神经活性降低。并且有研究发现左侧耳聋患者双侧大脑半球听觉区的对称性比右侧耳聋患者明显。
在Bilecen等对1例单侧听神经瘤患者行听神经切除术前及术后功能核磁跟踪研究中发现,该患者术后55周接受单侧声刺激时开始出现同侧听皮层活性增加,从而使两侧听皮层对称性增加,提示单侧耳聋患者的双侧大脑听觉区皮层对侧性重塑约发生在单侧听力损失后1年。
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